Terapia żywieniowa w kontekście mukowiscydozy – kluczowe aspekty zaleceń dietetycznych dla chorych na to schorzenie dziedziczne o charakterze przewlekłym i wielonarządowym

Mukowiscydoza to choroba wrodzona wynikająca z dysfunkcji kanału chlorkowego CFTR w komórkach nabłonkowych. Dotyka przede wszystkim układu oddechowego (rostrzenie oskrzeli, zakażenia bakteryjne), przewodu pokarmowego (zatkanie przewodów trzustkowych, marskość wątroby), układu rozrodczego oraz gruczołów potowych.

Niedożywienie w mukowiscydozie ma charakter wieloczynnikowy:

• Zwiększony wydatek energetyczny: Ciężka praca mięśni oddechowych przy obturacji oskrzeli oraz przewlekły stan zapalny pochłaniają ogromne ilości kalorii.
• Upośledzone wchłanianie (malabsorpcja): Zatkanie przewodów trzustkowych gęstym śluzem blokuje dopływ enzymów trawiennych (lipazy, amylazy, proteaz) do dwunastnicy, powodując ucieczkę tłuszczów i białek z kałem.
• Jadłowstręt: Przewlekły kaszel, połykanie plwociny i cytokiny prozapalne (TNF-α, IL-1) tłumią ośrodek łaknienia.

U dzieci niedożywienie manifestuje się spadkiem na siatkach centylowych masy ciała i wzrostu, opóźnieniem dojrzewania kostnego i płciowego. U dorosłych dochodzi do postępującej sarkopenii (zaniku mięśni), osteopenii i osteoporozy oraz rozwoju cukrzycy związanej z mukowiscydozą (CFRD) na skutek włóknienia wysp trzustkowych.

Podstawowe parametry diety chorego na mukowiscydozę:

• Podaż energii: 120–150% dobowej normy dla rówieśników (często 3000–4500 kcal/dobę).
• Wysoki udział tłuszczu: 35–45% całkowitej energii diety (oliwa, masło, orzechy, tłuste ryby, oleje MCT wchłaniane bez udziału lipazy).
• Białko: 2,0–3,0 g/kg masy ciała w celu odbudowy tkanki mięśniowej.
• Sól kuchenna (NaCl): Obowiązkowe dosalanie wszystkich posiłków z powodu patologicznej utraty chlorku sodu z potem (ochrona przed zapaścią hiponatremiczną w upały).

Skuteczność diety zależy od prawidłowej enzymoterapii:

• Pankreatyna (PERT): Mikrokapsułki dojelitowe przyjmuje się na samym początku posiłku. Średnia dawka to 2000–4000 j. lipazy na gram spożywanego tłuszczu (nie przekraczając 10 000 j. lipazy/kg m.c./dobę, aby uniknąć kolonopatii włókniejącej). Mikrokapsułek nie wolno rozgryzać ani rozpuszczać w ciepłych potrawach.
• Witaminy ADEK: Codzienna podaż specjalistycznych witamin hydrofilnych (m.in. ADEK w kroplach/kapsułkach) w celu ochrony narządu wzroku (wit. A), kości (wit. D), integralności błon (wit. E) oraz krzepliwości krwi (wit. K).