Systemowy toczeń rumieniowaty (TRU): definicja, mechanizmy i diagnostyczne wyzwania immunologiczne
Systemowy toczeń rumieniowaty (TRU) stanowi złożoną, przewlekłą chorobę autoimmunologiczną o charakterze układowym, w której dochodzi do niekontrolowanej aktywacji odporności skierowanej przeciwko własnym tkankom organizmu, w szczególności tkance łącznej. Chociaż u pacjentów z TRU regularnie stwierdza się obecność szerokiego spektrum autoprzeciwciał – w tym przeciwjądrowych (ANA), przeciw-dsDNA, przeciw-Sm czy przeciw-fosfolipidowych – żadne z nich nie wykazuje absolutnej specyficzności dla tego schorzenia, co utrudnia jednoznaczną serologiczną diagnostykę. Kluczowym obserwacyjnym przełomem w zrozumieniu immunopatogenezy TRU było zjawisko fałszywie dodatnich wyników w nietreponemalnych testach kiłowych (np. VDRL), co wynikało z krzyżowej reaktywności przeciwciał antykardiolipinowych z lipidowymi antygenami stosowanymi w tych badaniach. Persystencja takich fałszywie dodatnich reakcji przez minimum pół roku może stanowić istotną poszlakę kliniczną sugerującą TRU. Pomimo postępu w identyfikacji cząników ryzyka (genetycznych, środowiskowych, hormonalnych) oraz opisania kaskady zapalnej prowadzącej do uszkodzenia narządów, etiopatogeneza TRU pozostaje nie w pełni wyjaśniona, a współczesna medycyna wciąż poszukuje odpowiedzi na fundamentalne pytania dotyczące inicjacji procesu chorobowego oraz jego pierwotnych przyczyn molekularnych i komórkowych.
Układowy toczeń rumieniowaty (TRU): złożona choroba autoimmunologiczna o przewlekłym i wielonarządowym charakterze
Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) wykazuje wyraźną predylekcję płciową, dotykając kobiet nawet od sześciu do dziesięciu razy częściej niż przedstawicieli płci męskiej. Spektrum objawów klinicznych tej jednostki chorobowej może przybierać postać ograniczoną do pojedynczego układu lub narządu, jednakże niezwykle często przyjmuje charakter uogólniony, obejmujący cały organizm. Do najczęstszych, nieswoistych symptomów należą: upośledzenie wydolności fizycznej, nasilona męczliwość nawet przy minimalnym wysiłku, a także postępująca redukcja masy ciała bez wyraźnej przyczyny. Zróżnicowanie obrazu klinicznego zależy ściśle od lokalizacji patologicznych zmian zapalnych oraz stopnia zaawansowania procesu autoimmunologicznego, co sprawia, że każdy przypadek wymaga indywidualnej oceny diagnostycznej i terapeutycznej.
Toczeń rumieniowaty układowy – charakterystyczne i nietypowe symptomy kliniczne oraz kryteria diagnostyczne
Choroba autoimmunologiczna o złożonym obrazie klinicznym, obejmująca zmiany skórne o motylowatym układzie na twarzy, a także na czole, policzkach, owłosionej skórze głowy czy małżowinach usznych, nasilające się pod wpływem ekspozycji na promieniowanie UV. Mogą występować również zmiany o mniej specyficznym charakterze, takie jak łysienie plackowate, wykwity liszajowate, osutka krostkowa lub objawy zespołu Raynauda, objawiającego się napadowym zblednięciem, sinicą i zaczerwienieniem palców rąk, stóp, nosa lub uszu. Do objawów narządowych należą dolegliwości ze strony układu ruchu (artralgie, zapalenia stawów i mięśni bez destrukcyjnych zmian strukturalnych), układu moczowego (kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek spowodowana depozycją kompleksów immunologicznych), układu oddechowego (zapalenie opłucnej, nadciśnienie płucne), układu sercowo-naczyniowego (zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, nadciśnienie tętnicze, przyspieszone rozwinięcie miażdżycy) oraz układu nerwowego (incydenty niedokrwienne lub krwotoczne, epizody depresyjne). Diagnoza opiera się na spełnieniu co najmniej czterech z jedenastu kryteriów klasyfikacyjnych, w tym obecności przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), które występują u ponad 95% pacjentów, choć ich wykrycie nie jest równoznaczne z potwierdzeniem rozpoznania ze względu na możliwą współistniejącą patologię. Artykuł przywołuje również przypadki kliniczne, w których objawy tocznia nasuwały podejrzenie zakażenia wirusem HIV, co podkreśla złożoność różnicowania tej jednostki chorobowej.
Toczeń – leczenie
Głównym celem leczenia tocznia jest wywołanie i utrzymanie remisji (czyli czasowego ustąpienia objawów) oraz ratowanie narządów i układów dotkniętych procesem chorobowym, a tym samym wydłużenie życia.. Podstawowe zastosowanie mają glikokortykosteroidy (GKS).. Glikokortykosteroidy to hormony naturalnie wytwarzane przez korę nadnerczy.. Mają działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne.. Łącząc się z odpowiednim receptorem wpływają na niektóre geny odpowiedzialne za wytworzenie np.. Substancji o działaniu prozapalnym.. W związku z czym leki te redukują stan zapalny i jednocześnie osłabiają odpowiedź odpornościową organizmu (zmniejszają aktywność elementów układu immunologicznego, np.. Makrofagów czy limfocytów T).. Z racji tego, że TRU to choroba o podłożu immunologicznym zastosowanie GKS przynosi korzystne efekty.. Należy jednak liczyć się ze skutkami ubocznymi długotrwałego ich stosowania, jak odkładanie się tkanki tłuszczowej na twarzy i karku, cukrzyca, osteoporoza, zanik mięśni.
Toczeń – dieta
Dieta osoby cierpiącej na toczeń rumieniowaty układowy na pewno powinna być dietą zbilansowaną zgodną z aktualną Piramidą Żywienia.. Szczególnie należy brać pod uwagę stan poszczególnych układów i narządów oraz zażywane leki.. W trakcie stosowanie GKS należy zadbać o to, aby w diecie pojawiały się wyłącznie produkty o niskim lub średnim indeksie glikemicznym.. Leki te nasilają proces glukoneogenezy, czyli powstawania glukozy w wątrobie, glikemia wówczas wzrasta.. Aby zachować możliwie najniższy zgodny z normą poziom „cukru” we krwi, nie należy zajadać się słodyczami i słodkimi owocami.. Zawsze należy czytać etykiety i oceniać produkty pod kątem zawartości cukrów – nawet nie spodziewamy się, ile może się go kryć np.. W zwykłym jogurcie (także w tym naturalnym!).. Jeżeli o jogurtach mowa istotne jest, aby zadbać o odpowiednią zawartość wapnia w diecie.. Co prawda osteoporoza towarzysząca stosowaniu GKS nie wynika z niedoboru wapnia, jednak nie warto dodatkowo zwiększać ryzyka ścieńczenia kości nieprawidłową dietą.. Aby zapewnić sobie odpowiednią ilość wystarczy każdego dnia spożyć 3 porcje produktów mlecznych, np.. : kubek jogurtu, plaster żółtego sera, szklankę mleka.. Z drugiej strony w zależności od wydolności nerek należy odpowiednio dobrać poziom białka w diecie.. Jeżeli nerki są sprawne i GFR jest w normie, nie ma potrzeby ograniczać białka.. Konieczne staje się to, kiedy nerki tracą swoją funkcję filtracyjną – w takim wypadku najbezpieczniej jest udać się do dietetyka, aby wyliczył należną ilość białka oraz podpowiedział, jak komponować codzienną dietę, aby uzyskać pożądaną zawartość tego składnika.. Nie tylko osobom cierpiącym na TRU, ale większości społeczeństwa zaleca się ograniczenie sodu w diecie.. Pamiętać o tym powinny jednak zwłaszcza osoby leczące się glikokortykosteroidami ze względu na zwiększone zatrzymywanie się wody w organizmie i powstawanie obrzęków (nadmiar sodu sprzyja temu zjawisku).. Ograniczyć należy zatem: sól, wędliny, konserwy, chipsy i wszelkie fast foody, gotowe mieszanki przypraw, produkty zawierające glutaminian sodu E62.. Niestety toczeń pozostaje chorobą nieuleczalną.. Można jednak wydłużyć życie pacjenta i zapobiec powikłaniom.. Przy właściwej diagnozie i odpowiedniemu leczeniu cele te są osiągane w wysokim stopniu.. Ważne http: //www.. mp. pl/interna/chapter/B16. II. 16. 3. Agnieszka Daca, Ewa Bryl, Toczeń rumieniowaty układowy — kryteria diagnostyczne i kliniczne skale oceny aktywności choroby — rys historyczny, “Forum Medycyny Rodzinnej 2013”, tom 7, nr 5, 225–243 Przemysław Kotyla, Eugeniusz J.. Kucharz, Toczeń rumieniowaty układowy jako maska zespołu nabytego upośledzenia odporności.. Opis czterech przypadków, Annales Academiae Medicae Stetinensis, Roczniki Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie, 2012, 58, 2, 11–16 Edyta Mazurek-Wądołkowska; Jerzy Pałka, Molekularny mechanizm przeciwzapalnego działania glikokortykosteroidów, Farmaceutyczny Przegląd Naukowy, 2008.