Ernährungstherapie bei Mukoviszidose: Energiebedarf, Nährstoffdichte und evidenzbasierte Enzymtherapie
| Diets Premium Experte Anna Schmidt | Min. Lesezeit 6 min | Wissenschaftlich geprüft durch klinische Ernährungsberater 23.10.2026 |
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Mukoviszidose ist eine genetische Systemerkrankung, bei der der Ernährungszustand direkt mit der Lungenfunktion (FEV1) und der Lebenserwartung korreliert. Bedingt durch exokrine Pankreasinsuffizienz bei ca. 90 % der Patienten und erhöhten Grundumsatz durch chronische Atemarbeit ist eine gezielte hochkalorische Ernährungstherapie lebensnotwendig. Dieser Fachartikel erläutert ESPEN-Leitlinien zu Energiebedarfsdeckung, Pankreasenzymsubstitution (PERT) und Vitaminversorgung.
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Dieser Artikel ist ein professioneller Fachartikel (PRO), der vollständig zur Verfügung gestellt wird.
Was ist Mukoviszidose? Krankheitsbild einer Multisystemerkrankung
Mukoviszidose beruht auf einem Defekt des epithelialen Chloridkanals CFTR. Betroffen sind vor allem die Atemwege (chronische Entzündungen, Bronchiektasen), der Magen-Darm-Trakt (Verstopfung der Pankreasgänge) sowie die Schweißdrüsen.
Entstehung des Energiedefizits und Mangelernährung bei CF
Die Mangelernährung bei Mukoviszidose entsteht multifaktoriell:
- Erhöhter Grundumsatz: Schwerste Atemarbeit bei verengten Bronchien und chronische Entzündungsprozesse verbrauchen enorme Kalorienmengen.
- Malabsorption: Schleimverstopfte Pankreasgänge verhindern die Enzymsekretion (Lipase) in den Dünndarm, was zu massiven Fettstühlen führt.
- Appetitverlust: Hustenattacken und zirkulierende Entzündungszytokine dämpfen das Hungergefühl.
Symptome der Mangelernährung bei Kindern und Erwachsenen
Bei Kindern führt Mangelernährung zu Gedeihstörungen, Wachstumsstillstand und verzögerter Pubertät. Bei Erwachsenen drohen Muskelabbau (Sarkopenie), Osteoporose und die Entwicklung eines CF-spezifischen Diabetes mellitus (CFRD).
Ernährungsleitlinien – Hohe Energiedichte, Fette und Natriumchlorid
Kernparameter der diätetischen CF-Therapie:
- Kalorienbedarf: 120–150 % gesunder Referenzwerte (häufig 3000–4500 kcal/Tag).
- Fettreicher Speiseplan: 35–45 % der Gesamtenergie aus Fetten (Butter, Öle, Nüsse, MCT-Fette).
- Hohe Proteinzufuhr: 2,0–3,0 g Protein pro kg Körpergewicht zum Muskelerhalt.
- Gezieltes Nachsalzen: Hohe Kochsalzzufuhr zum Ausgleich des massiven Salzverlusts über die Haut.
Praktisches Management – PERT-Enzymdosierung und ADEK-Präparate
Der Erfolg der Ernährungstherapie steht und fällt mit der Enzymtherapie:
- Pankreatin-Einnahme (PERT): Magensaftresistente Mikropellets müssen mit dem ersten Bissen eingenommen werden. Dosierung: 2000–4000 Lipase-Einheiten pro Gramm Nahrungsfett (Höchstgrenze: 10.000 Einheiten/kg/Tag zum Schutz vor fibrosierender Kolonopathie). Pellets niemals zerkauen.
- Wasserlösliche ADEK-Vitamine: Tägliche Zufuhr hochdosierter fettlöslicher Vitamine in wasserlöslicher Form zum Schutz von Sehkraft (A), Knochen (D), Nerven (E) und Gerinnung (K).
Anna Schmidt
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