Ernährungsregime bei Mukoviszidose
Lena Bauer
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Diets Premium Experte • 19.03.2026
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Wissenschaftlich geprüft durch klinische Ernährungsberater:
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| Diets Premium Experte Lena Bauer | Min. Lesezeit 8 min | Wissenschaftlich geprüft durch klinische Ernährungsberater 19.03.2026 |
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Wichtigste Fakten auf einen Blick
Mukoviszidose ist eine weit verbreitete genetische Krankheit. In Polen betrifft sie etwa eines von 4.000 Neugeborenen, wie aus den Daten des Hauptstatistischen Amtes aus dem Jahr 2020 hervorgeht. Weltweit kamen etwa 90 Kinder mit dieser Erkrankung zur Welt. Die Krankheit ist durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet und eine vollständige Heilung ist nicht möglich. Sie erfordert jedoch eine intensive Behandlung, um den Fortschritt der Krankheit zu verringern, ihre Symptome zu lindern und das Leben des Patienten zu verlängern. Die Behandlung ist mehrstufig und umfasst m.. a. eine angemessen geplante Pharmakotherapie, Physiotherapie oder chirurgische Eingriffe. Aufgrund der veränderten Stoffwechselprozesse spielt auch die Ernährungstherapie eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Mukoviszidose.
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Beschreibung der Mykovidsis
Mykovisidosis ist eine genetische Störung, bei der die Schleimdrüsenfunktion gestört ist, was zur Produktion von zähflüssigem, klebrigem Schleim führt. Am häufigsten betrifft sie das Verdauungs- und das Atmungssystem. Das Gen, das für ihr Auftreten verantwortlich ist, befindet sich auf Chromosom Nummer sieben und wird rezessiv vererbt, was bedeutet, dass sowohl die Mutter als auch der Vater Träger sein müssen, d.h. eine beschädigte Kopie des Gens besitzen. Das Auftreten der Krankheit ist nicht geschlechtsspezifisch.
Mukoviszidose - Diagnostische Verfahren und Symptome
Seit 2009 werden in Polen Neugeborene auf Mukoviszidose getestet, was bedeutet, dass von jedem Neugeborenen eine Blutprobe genommen wird. Die Analyse der Probe ermöglicht es mit hoher Sicherheit, das Vorhandensein von Mukoviszidose zu bestätigen oder auszuschließen. Das Programm ermöglicht es auch, andere genetische Erkrankungen zu erkennen. Bei einem positiven Ergebnis des Screenings wird ein Test auf den Chlorgehalt im Schweiß durchgeführt, der die endgültige Diagnose bestätigt. Viele Fälle von Mukoviszidose werden im Kindesalter diagnostiziert, jedoch können einige Fälle erst im Jugendalter oder im Erwachsenenalter Symptome zeigen. Typische Symptome dieser Krankheit sind Husten, Atemnot, häufige Infektionen der Atemwege sowie Probleme mit der Verdauung.
Genetische Störung Mukoviszidose - Verlauf und Auswirkungen
Mukoviszidose ist eine erbliche Krankheit, die durch eine Mutation im Gen, das für das CFTR-Protein kodiert, verursacht wird, was zu einem Mangel an diesem Protein oder seiner veränderten Form führt. Das CFTR-Protein ist für die Regulierung des Chlor- und Natriumtransports zwischen den Zellen verantwortlich, was für die richtige Funktion von Sekreten im Körper entscheidend ist. In den Lungen führt der Überschuss an Sekreten zu Störungen im Flüssigkeitstransport und macht die Lungen anfälliger für Infektionen. In den Pankreasgängen führt der Überschuss an Sekreten zu einem Verschluss und in der Folge zu Verdauungsstörungen. In extremen Fällen kann Mukoviszidose zu Leberzirrhose, Diabetes und Unfruchtbarkeit führen.
Mukoviszidose-Behandlung – ein komplizierter und umfassender Prozess
Der Behandlungsprozess von Mukoviszidose ist sehr kompliziert und erfordert eine interdisziplinäre medizinische, psychologische, physiotherapeutische und diätetische Betreuung. In diesem Prozess werden physiotherapeutische Techniken eingesetzt, die dazu dienen, Sekret aus der Lunge zu entfernen, was das Anordnen des Patienten in einer geeigneten Position erfordert, die das Ausspucken erleichtert. Um diesen Prozess zu unterstützen, werden Klopf- oder Vibrationsverfahren angewendet (häufig werden Maschinen oder spezielle Kameras verwendet). Es wird auch eine tägliche körperliche Aktivität empfohlen, die an die Fähigkeiten des Patienten angepasst ist, wie Schwimmen, Laufen, Radfahren oder Aerobic, um den Luftstrom durch die Lunge zu verbessern und das Atmen zu erleichtern. Im Krankheitsverlauf werden Medikamente in Form von Inhalationen verwendet, die die Bronchien erweitern und den in ihnen verbleibenden Ausfluss verdünnen. Aufgrund der erhöhten Anfälligkeit für bakterielle Infektionen bei einigen Patienten ist jedoch eine langfristige Anwendung von Antibiotika erforderlich. Dies kann jedoch zu negativen Konsequenzen führen, wie der Entwicklung von Antibiotikaresistenzen, dem Auftreten von allergischen Reaktionen auf Antibiotika und der Schwächung der natürlichen Mikroflora des Menschen.
Mykovidsidose - richtige Ernährung
Eine angemessene Ernährung ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung von Mykovidsidose bei Säuglingen, die ähnlich wie gesunde Kinder gestillt werden sollten (wenn möglich). Die Ernährung sollte energiereich, eiweiß- und fettreich sein sowie einige Nährstoffe wie Chlor und Natrium enthalten. Aufgrund des erhöhten Risikos von Mangelernährung bei Patienten mit Mykovidsidose wird empfohlen, die Kalorienaufnahme um 20-50% im Vergleich zu der Bedarf einer gesunden Person gleichen Gewichts und Größe zu erhöhen. In besonderen Fällen kann es notwendig sein, eine Diät mit doppelt so hohem Kaloriengehalt zu verfolgen. Darüber hinaus sollten Patienten mit Mykovidsidose große Mengen an Protein (ca. 20% des Gesamtenergiebedarfs) und Fett (35-40% des Gesamtenergiebedarfs) verzehren. Bei Patienten mit Pankreas-Erkrankungen sollten Pankreas-Enzym-Präparate angewendet werden, um eine effektive Verdauung von Fett zu gewährleisten. Darüber hinaus sollte die Diät auf den Verbrauch bestimmter Vitamine und Mineralien, wie Kalzium, Eisen, Zink und Selen, achten. Um Mangelerscheinungen dieser Nährstoffe vorzubeugen, wird die Supplementierung von Vitaminen und Mineralien sowie die Verwendung von speziellen hochkalorischen Präparaten empfohlen, die viele Kalorien in einer kleinen Menge enthalten.
Wie sollte die angemessene Ernährung für Patienten mit Mukoviszidose aussehen?
Patienten sollten regelmäßig essen; zusätzlich zu den 4-5 Hauptmahlzeiten sollten kleinere Snacks pro Tag geplant werden. Sie sollten hauptsächlich auf hochkalorischen Produkten mit hoher Energiedichte wie fettreichem Kakao, Vollmilchcreme, Pflanzenölen, Butter, Nuss- und Nusscremes, Gemüse, Obst, Backwaren, Käse und Reis basieren. Suppen und Saucen sollten mit Sahne oder mit Öl verdickt werden. Alle thermischen Verarbeitungsverfahren sind erlaubt, einschließlich Braten. Mahlzeiten sollten während der Zubereitung oder direkt auf dem Teller gesalzen werden. Es ist auch möglich, salzige Snacks wie Nüsse, Cracker, würzige Käsesorten und Kekse zu verwenden. Die Diät sollte so vielseitig und attraktiv wie möglich für den Patienten sein. Es lohnt sich, den Einsatz von hochkalorischen Nahrungsergänzungsmitteln in Betracht zu ziehen, um dem Körper zusätzliche Energie zuzuführen. Sie sind in Form von Cocktails erhältlich, die als unabhängige Snacks oder als Zusatz zu Mahlzeiten, wie Pudding, Cremes oder Pfannkuchen, verzehrt werden können.
Kompakte Kurzfassung
Die richtige Ernährung spielt eine entscheidende Rolle bei der Behandlung von Mukoviszidose. Die Aufrechterhaltung eines angemessenen Ernährungszustands durch eine energiereiche, eiweiß- und fettreiche Ernährung trägt zu einer Verbesserung des Krankheitsverlaufs, der Prognosen und einer Verringerung des Risikos von Komplikationen bei.
Lena Bauer
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