1 / 1
1 zdjęcie
403
Diätetische Empfehlungen für Kinder mit Phenylketonuria
Ernährung Mit Niedrigem GI
Ernährungsempfehlungen
Aminosäure
Für Kinder
Lena Bauer
Autor
2026-03-23
Datum
5 Min. Lesezeit
article.read_time
5
Kapitel
Statistisch gesehen leidet eins von ungefähr 7.000 – 8.000 geborenen Kindern an Phenylketonurie, die es von beiden Eltern ererbt hat. Die Krankheit wird sehr schnell nach der Geburt erkannt, da sie bereits am dritten Lebenstag mit dem Beginn eines speziellen Speiseplans mit niedrigem Phenyloalanin-Aminosäuregehalt in den Mahlzeiten des Kindes verbunden ist. Welche Produkte sollten enthalten sein und welche sollten nicht in der Ernährung des Kindes mit Phenylketonurie enthalten sein?
Fenyloketonuria – wrodzona dysfunkcja metaboliczna
Fenyloketonuria (PKU) to rzadka, ale poważna choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie, charakteryzująca się deficytem enzymu fenyloalaninowej hydroksylazy. W wyniku tego zaburzenia dochodzi do nagromadzenia fenyloalaniny w organizmie, co prowadzi do uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. Kluczowym elementem leczenia jest ścisła dieta niskofenyloalaninowa, dostosowana do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Dieta ograniczająca podaż fenyloalaniny dla dziecka z fenyloketonurią (PKU)
Dieta o niskiej zawartości fenyloalaniny powinna być wprowadzona u chorego dziecka natychmiast po postawieniu diagnozy, najlepiej w wieku 7-10 lat. U noworodków choroba nie wyklucza karmienia piersią, jednak z pewnymi ograniczeniami. Mleko matki musi być odciągane i podawane w ściśle określonej ilości. Pomimo że badania potwierdzają korzyści karmienia piersią, należy pamiętać, że mleko kobiece zawiera fenyloalaninę. U starszych dzieci należy zastąpić standardowe produkty spożywcze tymi o obniżonej zawartości fenyloalaniny, czyli o niskiej zawartości białka. Dieta opiera się na specjalistycznych preparatach mlecznych pozbawionych fenyloalaniny oraz produktach kompletnych dostarczających wszystkie niezbędne składniki odżywcze. Ważne jest zapewnienie dziecku odpowiedniej ilości energii i wszystkich substancji niezbędnych do prawidłowego wzrostu i rozwoju.
Dieta dla dziecka z fenyloketonurią – produkty, których należy unikać
Fenylalanina to aminokwas występujący w dużej ilości w produktach zwierzęcych, bogatych w pełnowartościowe białko, ale również w produktach roślinnych. Dlatego z diety należy wykluczyć: mięso, mięso podrobowe, konserwy, produkty zwierzęce, jaja, ryby (tłuste i chude) oraz owoce morza, mleko i produkty mleczne: jogurt, żółte i białe sery, masło, topiony ser, lody mleczne, śmietankę, klasyczne produkty zbożowe (dozwolone są także): kukurydza, pszenica, fasola, kaszki, makaron, kakao, ziarna, soja, warzywa, owies, asparagus, aspartam, sos sojowy, aspargany, sól oraz nasiona soi, niezależnie od tego, czy są mieszane z mięsem z kukurydzy, mleko sojowe, masło sojowe, fasolę sojową i inne warzywa. Fenylalanina występuje również w aspartamie, słodziku stosowanym w produktach dietetycznych i napojach.
Odpowiednia dieta dla dziecka z fenyloketonurią - jakie produkty są bezpieczne
Dieta dla dziecka z fenyloketonurią wymaga ścisłego unikania produktów bogatych w fenyloalaninę, co może być wyzwaniem ze względu na konieczność zastąpienia standardowych produktów spożywczych specjalistycznymi alternatywnymi. Te ostatnie są zazwyczaj droższe i dostępne głównie w sklepach internetowych. Do dozwolonych produktów należą: oleje roślinne, cukier, owoce w formie słodyczy, galaretki bez żelatyny, lizaki, woda mineralna, zagęstniki takie jak mączka z chleba świętojańskiego, pektyny, karagen, guma guar, agar i guma arabska. W niewielkich ilościach można spożywać: masło, margarynę, warzywa (z wyjątkiem suchych nasion strączkowych), ziemniaki, owoce, dżemy, marmolady, powidła, miód, ryż, wypieki z mąki o niskiej zawartości fenyloalaniny, tapiokę i sago. Niemniej, dieta nie powinna opierać się na tych produktach, gdyż istnieje ryzyko przekroczenia bezpiecznej dawki fenyloalaniny. Zaleca się stosowanie produktów zbożowych o obniżonej zawartości białka, niskobiałkowych budyniów, serów i produktów mlecznych, a także warzyw o niskim stężeniu fenyloalaniny. Kluczowe jest wzbogacenie diety specjalistycznymi preparatami przeznaczonymi dla osób z fenyloketonurią.
Dieta dziecka z fenyloketonurią - przepisy kulinarne
Przepis na pudding z moreli. Składniki: morele dwa małe kawałki, cukier - łyżeczka, mąka ziemniaczana - łyżeczka, woda 1/3 szklanki. Przygotowanie: Morele myjemy, usuwamy pestki i kroimy na małe kawałki. W 2/3 wody wrzucamy owoce wraz z cukrem i gotujemy do miękkości. Następnie blendujemy i dodajemy mąkę ziemniaczaną, rozpuszczoną w pozostałej wodzie. Gotujemy stale mieszając, aż mąka zagęści pudding. Rozwiń przepis na niskobiałkowe naleśniki z cukrem pudrem. Składniki: niskobiałkowa mąka - szklanka, niskobiałkowe mleko - 1,5-2 szklanki, olej roślinny - łyżeczka, szczypta cukru i soli. Przygotowanie: W naczyniu wlewamy mąkę, sól, cukier i dodajemy składniki płynne: olej i mleko. Mieszamy produkty dokładnie. W razie potrzeby dodajemy wodę lub mąkę. Naleśniki smażymy na rozgrzanej patelni z niewielką ilością oleju roślinnego. Podajemy je zwinięte i posypane cukrem pudrowym. Rozwiń U dziecka z PKU dieta stanowi podstawę leczenia. Początkowo przygotowywanie posiłków może być bardzo trudne dla nowego rodzica, ale nie warto rezygnować! Zdrowie dziecka jest najważniejsze!
