Fructose – Edible Sugar, Absorption Process, Fructose-Related Disorders. Diet for Fructose Intolerance

Fruktoza, będąca przedstawicielem heksóz, to monosacharyd o szerokim rozpowszechnieniu w przyrodzie, którego podstawowymi źródłami pokarmowymi są owoce, produkty pszczele (miód) oraz – w mniejszym zakresie – warzywa. Warto podkreślić, że wymienione grupy produktów spożywczych, oprócz samej fruktozy, zawierają również inne cukry proste, w tym powszechnie znaną glukozę. Zależności te zostały zweryfikowane i przedstawione w formie zestawienia tabelarycznego [1], obejmującego: **Rodzaj produktu spożywczego** | **Całkowita zawartość węglowodanów na porcję (g)** | **Zawartość fruktozy na porcję (g)** – miód (1 łyżka stołowa): 17 / 9; jabłko (średniej wielkości): 19 / 11; winogrona (10 sztuk): 4 / 4; banan (średniej wielkości): 14 / 6; pomidor (średniej wielkości): 3 / 2; ogórek zielony (średniej wielkości): 5 / 3. W krajach wysoko rozwiniętych, takich jak te należące do Europy Zachodniej, dominującym źródłem fruktozy pozostaje sacharoza – dwucukier składający się w równych proporcjach z glukozy i fruktozy – oraz przemysłowo przetwarzany syrop glukozowo-fruktozowy (HFCS), uzyskiwany z kukurydzy [2]. Coraz szersze zastosowanie HFCS w przemyśle spożywczym wynika z jego niższych kosztów produkcji, większej efektywności technologicznej oraz poprawy cech organoleptycznych gotowych wyrobów [3]. Jednakże liczne badania naukowe sygnalizują potencjalne związki między nadmiernym spożyciem tego syropu a rozwojem schorzeń metabolicznych, takich jak insulinooporność, cukrzyca typu 2, otyłość brzuszną, nadciśnienie tętnicze, choroby sercowo-naczyniowe, kamica nerkowa oraz dyslipidemie [3]. Ponadto HFCS może nasilać lipogenezę w wątrobie, co sprzyja powstawaniu niealkoholowego stłuszczenia wątroby (NAFLD), które w około 20% przypadków prowadzi do marskości tego narządu [4]. Zaskakująco, samej fruktozie w czystej postaci nie przypisuje się podobnie niekorzystnych efektów [5], a zmiany w profilu lipidowym wywołane jej spożyciem okazują się porównywalne do tych obserwowanych po zastosowaniu innych monosacharydów [6]. Kwestia maksymalnego, bezpiecznego dziennego spożycia fruktozy pozostaje jednak nadal nierozstrzygnięta. Polskie normy żywieniowe określają jedynie ogólne zalecenia dotyczące wszystkich cukrów dodanych, których udział w diecie nie powinien przekraczać 10% całkowitego dziennego zapotrzebowania energetycznego [7]. Przez "cukry dodane" rozumie się zarówno sacharydy wprowadzane do produktów w trakcie procesów technologicznych, jak i te naturalnie występujące w spożywanych artykułach (np. glukoza i fruktoza w miodzie czy laktoza w mleku) [8].

Podstawowym substratem dostarczającym fruktozę do organizmu pozostaje disacharyd znany jako sacharoza, który pod wpływem katalitycznego działania enzymu sacharazy ulega hydrolitycznemu rozszczepieniu w świetle jelita cienkiego, generując równocześnie cząsteczki fruktozy oraz glukozy jako produkty końcowe tego procesu [9]. Kolejne etapy metabolicznej transformacji zachodzą w dwóch kluczowych lokalizacjach: 1) W obrębie tkanki mięśniowej, gdzie fruktoza podlega fosforylacji do postaci fruktozo-6-fosforanu za sprawą aktywności enzymatycznej heksokinazy, a następnie ulega włączeniu do szlaku glikolitycznego jako substrat energetyczny; 2) W komórkach wątrobowych (hepatocytach), gdzie pod wpływem fosfofruktokinazy-1 zostaje przekształcona w fruktozo-1-fosforan, który następnie ulega dalszym modyfikacjom do glicerolo-3-fosforanu — metabolitu mogącym zostać skierowanym zarówno do glikolizy, jak i do procesów glukoneogenezy. Należy podkreślić, że dominujący udział w generowaniu końcowych metabolitów przypada właśnie przemianom zachodzącym w wątrobie, co potwierdzają liczne badania metaboliczne [10, 11].

Dziedziczna nietolerancja fruktozy stanowi rzadkie, uwarunkowane genetycznie zaburzenie metabolizmu węglowodanów, przekazywane zgodnie z modelem dziedziczenia autosomalnego recesywnego. Oznacza to, że pełnoobjawowa postać schorzenia ujawnia się wyłącznie w sytuacji, gdy dziecko odziedziczy po jednej kopii zmutowanego allelu od każdego z rodziców – nosicieli defektu genetycznego [12]. Podłożem patofizjologicznym tego zespołu chorobowego jest wrodzony, całkowity lub częściowy niedobór dwóch krytycznych enzymów biorących udział w metabolizmie fruktozy: **1.** fosfofruktokinazy (PFK), którego deficyt prowadzi do rozwoju tzw. *samoistnej fruktozurii* – stanu charakteryzującego się podwyższonym stężeniem fruktozy we krwi oraz jej wydalaniem z moczem; **2.** aldolazy fruktozo-1-fosforanowej (aldolazy B), której brak jest przyczyną *wrodzonej nietolerancji fruktozy* – ciężkiego zaburzenia o potencjalnie śmiertelnym przebiegu [13,10]. Według najnowszych danych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), częstość występowania wrodzonej nietolerancji fruktozy szacowana jest na poziomie około **1:40 000** urodzeń, podczas gdy łagodniejsza postać – samoistna fruktozuria – dotyczy około **1:120 000** osób w populacji ogólnej [14]. Poniższa tabela syntetyzuje kluczowe cechy kliniczne oraz metody diagnostyczne obu jednostek chorobowych, uwzględniając specyficzne markery biochemiczne i objawy towarzyszące [15]:

Indywidualnie dostosowany plan żywieniowy odgrywa fundamentalną rolę w zarządzaniu objawami nietolerancji fruktozy, zwłaszcza w przypadkach spowodowanych deficytem enzymatycznym aldolazy B. Podstawowym podejściem terapeutycznym jest wprowadzenie restrykcyjnej diety eliminacyjnej, która minimalizuje spożycie produktów bogatych w fruktozę – monosacharyd naturalnie występujący w owocach, warzywach oraz przetworach słodzonych [16]. Kluczowe znaczenie ma świadome unikanie żywności o udokumentowanej wysokiej koncentracji tego węglowodanu, w tym miodu pszczelarskiego, wszelkiego rodzaju przetworów owocowych (konfitur, powideł, konfitur bezcukrowych) oraz większości gatunków owoców, zarówno w formie świeżej, jak i suszonej [13].